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什么是耳硬化症 其有何症状

2014-03-06      仁爱健康网       我很赞同(  

德国伟大的古典作曲家贝多芬一生创作了许多首闻名世界的乐曲。可是这位著名的作曲家在20多岁时就开始听力减退,3l岁时就有较明显的耳聋了。他的大部分音乐作品都是在耳聋以后完成的。贝多芬在耳聋十分严重时仍然不放弃创作,从事创作的强大生命力在鼓舞着他。他用一很小木杆,一端插在钢琴箱内,一端咬在牙上,借着钢琴的振动,通过骨导获得听觉,坚持继续作曲。后来,有位知名的机械学家,为他特制了一个“听音器”,他才放弃那根小木杆。据若干迹象推测,贝多芬逐渐发生的耳聋,很可能是耳硬化症引起的。

什么是耳硬化症?

经过临床观察和大量的内耳病理切片研究发现,这种病的病理变化是内耳骨迷路靠近前庭窗部位的正常骨质被吸收,而由一种富含细胞和血管的新生海绵状骨质所代替,这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬,所以习惯上称为耳硬化症。这种病理性骨灶逐渐蔓延,侵及镫骨底板,使它固定在前庭窗上,声音由鼓膜、听骨传达到这里,就不能再向内耳传递了。如果这种病灶向内蔓延至内耳,引起耳蜗损害或听神经变性,即称为“耳蜗性耳硬化症”。

本病的病因至今尚未完全弄清,说法不一。有人认为与内分泌功能紊乱有关,因为本病女性多发,发病多始于青春期后不久,而且在妊娠和绝经期能激发或加重;有人认为勺常染色体显性遗传有关,因为本病多在同一家族中发生;也有人认为本病为成骨不全的局部表现或胶原性疾病;还有不少学者认为是局部不稳定的胚胎软骨残体晚期再骨化的现象。本病一般发展缓慢,个别患者发展较快。

耳硬化症有何症状?

本病的主要症状是耳聋,多为双侧性,因逐渐出现,故可存在很久而未被注意。耳聋为进行性,可持续缓慢地发展。但是不同的患者,甚至同一个人的不同时期,耳聋的发展速度差异很大,双耳之间的耳聋发展速度亦不完全相同,一般均有不同程度的残余听力。这种病人有一种奇特的症状,就是在嘈杂的地方,如火车站、影剧院里,反而会感觉听力一时好转起来。

这可能因为在嘈杂的环境中,—般人讲话常不自觉地提高了嗓音,而耳硬化症的患者由于听力减退、不受或少受环境噪声的影响,在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音,所以感觉听力反而比在安静环境中为好。这种现象叫做“错听”或“闹境返聪”。

本病多数患者(约占80%)均出现显著耳鸣。耳呜可发生于耳聋之前或同时发生。耳呜一般以低音调为主,也有呈同音调的,或持续或间断。当耳蜗出现变性时,耳鸣更为严重而持久,患者往往感觉耳鸣比耳聋更为痛苦,因为无论白天还是黑夜,耳朵里总是响个不停,尤其在安静环境或需要休息时,耳鸣更为突出,使人极为烦恼。

在治疗上,曾经采用过口服氟化钠的方法,希望能促使不成熟病灶重新钙化,不再活动,促实践证明,没有多大疗效。最好的治疗方法是施行手术,即切除病变镫骨,植入人工镫骨,改善传导功能,以提高听力。不适宜手术者,可以长时期配戴助听器。

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